Болезнь Пика
Болезнь Пика встречается в специальной литературе под несколькими названиями – собственно болезнь, синдром Пика, атрофия Пика, лобный склероз, и наиболее говорящее название – ограниченная предстарческая атрофия мозга. Страдают этим заболеванием люди пожилого и старческого возраста, в группе риска те, кому исполнилось 55 лет и старше. Болезнь схожа с болезнью Альцгеймера, но отличается очень быстрым развитием патологии, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 6 лет.
Причины возникновения заболевания
Этиология болезни не ясна. Зафиксированы случаи заболевания как не связанных между собой родственными узами людей, так и близких родственников. Причем связь линейная, не вертикальная, т.е. заболевают родные братья и сестры, связи родители-дети не отмечалось. В группе риска люди, перенесшие черепно-мозговую травму, инфекции, затрагивающие головной мозг, нарушения психики.
Роль сосудистых изменений не существенна, ишемия как причина возникновения болезни не рассматривается. На гистологических срезах видны изменения морфологии нейронов, включения, названные тельцами Пика. При этом серое вещество имеет низкую плотность и стертые границы с белым веществом. Поражения преимущественно в лобной и височной доле, затрагивающие как кору, так и подкорковые структуры.
Симптомы болезни Пика
Быстрый распад личности преобладает над развитием деменции. Прогрессирование патологии проходит 3 стадии. Для первой стадии характерны следующие симптомы:
- утрата моральных принципов, полная эгоистичность;
- асоциальное поведение;
- немедленная реализация инстинктов (полового, например) вне зависимости от места нахождения больного;
- булимия;
- неконтролируемые желания (по типу капризного ребенка в супермаркете).
На этом фоне возможно совершение преступлений – краж, изнасилований, грабежа, драк. При этом пациент оправдывает свои действия недостаточной силой воли. На первой стадии также начинают проявляться расстройства речи, первые признаки деменции. Больной может постоянно навязчиво повторять один и тот же эпизод из жизни или рассказ, воспроизводя их идентичными фразами.
На второй стадии развития болезни больной впадает последовательно, то в эйфорию, то в депрессию. Периоды активности сменяются полной апатией. Когнитивные нарушения выражены ярче, больной теряет способность говорить и понимать речь, не может читать, писать. Восприятие мира и собственного тела искажаются. Деменция становится сильнее выражена. Поначалу нарушения носят эпизодический характер, далее проявляются чаще до полного преобладания в поведении.
На третьей стадии отмечается тотальная деменция, полная неспособность к самообслуживанию, больной утрачивает двигательные навыки, обездвижен. Третья стадия оканчивается летальным исходом.
Диагностика и лечение болезни Пика
Диагностика сложная, направленная на исключение таких диагнозов, как болезнь Альцгеймера, опухоли мозга, психические расстройства. Для постановки диагноза используется опрос пациента и его близких родственников, анализ анамнеза, томографические методы диагностики – КТ и МРТ.
Эффективного лечения не существует. Применение лекарственных препаратов направленно на уменьшение симптомов церебральной недостаточности, нормализацию обмена веществ в нейронах, стабилизацию психического состояния больного. Могут назначаться нейролептики, ноотропы, витамины группы В. Прогноз неблагоприятный. Максимальная продолжительность жизни пациента от начала болезни – 10 лет. Специфической профилактики заболевания не существует.